疲勞乏力、睡眠不佳、食慾不振

……

近年來

這些“亞健康”的症狀

在很多人身上都有出現

然而，有一種

嚴重且鮮爲人知的疾病

由於早期症狀隱匿

常被誤診爲

哮喘、焦慮甚至“亞健康”

導致診斷延誤和治療困難

TA的名字叫肺動脈高壓

肺動脈高壓被稱爲“心肺系統的癌症” 。據統計，全球約1%的人口可能受肺動脈高壓的影響，未經治療的中重度患者5年生存率不足50% 。

什麼是肺動脈高壓？

肺動脈高壓並非普通高血壓 。從字面理解，就是肺動脈壓力異常升高的一種病理生理狀態 。

正常情況下，心臟像一個勤勞的“泵”，將血液通過肺動脈輸送到肺部，在肺部進行氣體交換，獲取氧氣，排出二氧化碳，然後再回流到心臟，由心臟將富含氧氣的血液泵向全身。

在這一過程中，肺動脈的壓力保持在相對穩定的範圍。但當患上肺動脈高壓時，肺動脈血管壁會逐漸增厚、變硬，管腔變得狹窄，使得血液流過肺動脈時遇到的阻力大大增加。

爲了能讓血液順利通過，心臟就不得不更加努力工作，像過度勞累的“泵”，不斷加大壓力來推動血液前行，從而導致肺動脈壓力異常升高。

當肺動脈平均壓（mPAP）靜息狀態下 ≥20 mmHg（正常值約14±3 mmHg） ，即可確診。

值得注意的是

肺動脈高壓

並不是單一疾病

肺動脈高壓包含五大類數十種亞型的綜合徵，其中以動脈性肺動脈高壓（PAH）和左心疾病相關PH最爲常見。

這些危險信號早期識別 構築防線預防管理

肺動脈高壓的狡猾之處

在於其症狀的非特異性

● 進行性呼吸困難： 最初僅在爬樓梯時氣促，逐漸發展爲穿衣、說話都費力。

● 不明原因疲勞： 即使充分休息也難以緩解的疲憊感。

● 胸痛與暈厥： 心臟供血不足引發心絞痛樣疼痛，腦供血不足導致突然暈倒。

● 水腫與紫紺： 下肢水腫、嘴脣/指甲發紫提示右心衰竭。

如出現以上症狀持續加重，特別是伴隨結締組織病、先心病、HIV感染、肺動脈栓塞史等高風險因素，就需高度警惕 。

如何預防？

策略包括

● 控制先心病、紅斑狼瘡等基礎疾病。

● 避免高原暴露、減肥藥等誘發因素。

● 孕期高風險患者需嚴格避孕。

患者日常管理要點

● 每日體重監測（波動>1kg需警惕水腫）。

● 低鹽飲食（鈉攝入<2g/天）。

● 避免劇烈運動，推薦溫和的有氧訓練 。

● 疫苗接種（流感、肺炎球菌）。

此外，40%患者伴發焦慮抑鬱，專業心理諮詢和患者互助組織可顯著提升治療依從性。

如何篩查確診“心肺癌症”?

初步篩查包括心電圖、胸部X光、血液檢查、超聲心動圖。

病因溯源包括

肺功能測試排除慢性肺病；

肺動脈CTA排除肺主幹栓塞，肺動靜脈瘻等可能；

V/Q掃描排查慢性血栓栓塞性PH；

基因檢測（如BMPR2突變）輔助遺傳性PAH診斷。

關鍵檢查步驟則是右心導管檢查，這也是確診“金標準”，直接測量肺動脈壓力及肺血管阻力。

目前針對肺動脈高壓的治療突破，實現從對症支持到靶向治療的轉型。近20年研發的三大通路藥物，已顯著改善預後，其中包括↓↓↓

● 內皮素受體拮抗劑（如波生坦、安立生坦、馬昔騰坦）： 血管像馬路，內皮素是“搗亂分子”，會設路障讓路變窄，血液難通行。這些藥就像“交警”，攔住內皮素，不讓它搞破壞，血管變寬，壓力自然就降了。

● 前列環素類似物（如伊洛前列素）： 前列環素類似物是“道路改造專家”，能拓寬狹窄的肺動脈，讓血液通行順暢。它還是 “和事佬”，能阻止血小板扎堆形成血栓，讓血液循環更好。

● 磷酸二酯酶-5抑制劑（如西地那非、他達拉非）： 這類藥像給血管做“推拿”的師傅。血管壁平滑肌緊張，血管就變窄，5型磷酸二酯酶會“偷走”能讓血管放鬆的環磷酸鳥苷。這些藥給“小賊”戴上手銬，環磷酸鳥苷變多，血管放鬆變寬，壓力降低，血液就能順暢流動。

聯合用藥方案可使部分延長患者生存時間。此外，包括房間隔造口術、肺動脈去神經消融術甚至肺移植等介入及手術手段也可治療。

肺動脈高壓雖兇險

但絕非絕症

早診早治是關鍵

規範管理可延壽

科學認知破除恐懼

消息來源｜新聞坊綜合復旦大學附屬中山醫院