近日,中華醫學會風溼病學會、國家皮膚與免疫疾病臨牀醫學研究中心、中國系統性紅斑狼瘡研究協作組(CSTAR)正式頒佈《2020中國系統性紅斑狼瘡診療指南》(以下簡稱2020新版《指南》),就中國一線風溼免疫科醫師關注的12個臨牀問題提出推薦意見,旨在提高系統性紅斑狼瘡診療的科學性,提高以患者爲中心的醫療服務質量。

此次更新是繼2010年中華醫學會頒佈《系統性紅斑狼瘡診斷及治療指南》後,十年來首次更新。2020新版《指南》以臨牀問題爲導向,以循證科學爲依據,接軌國際理念,結合我國國情,在診斷、病情評估及治療等方面提供規範診療建議。

SLE患者生存率仍不樂觀 “下一個十年” 成最大挑戰

系統性紅斑狼瘡(Systematic Lupus Erythematosus,以下簡稱SLE )是一種系統性自身免疫病,影響全身多系統和臟器。以反覆復發與緩解爲主要臨牀特點,疾病發生早期即可造成廣泛器官損害,嚴重影響患者生存質量;如不及時治療,會造成受累臟器的不可逆損害,最終導致患者死亡。

目前,中國SLE患病人羣超過100萬,患病率高居世界第二。隨着診治水平不斷提高,中國SLE患者的生存率得到顯著改善。患病後的10年生存率從1950年代的50%提升至目前的89%。然而,患者的 “下一個十年” 生存狀況卻不甚樂觀,令人擔憂。

“過去三十年間,SLE患者的預後雖有顯著改善,但10年以上的生存率出現明顯拐點,25年至30年的生存率從89%驟降至30%。”北京協和醫院風溼免疫科主任曾小峯教授介紹,“如何解決患者“下一個十年”的生存問題,預防和減少復發,提升患者生活質量,延緩疾病進展,改善患者長期預後,仍是我國風溼免疫科醫生面臨的巨大挑戰。”

新版指南:推進SLE早期診斷,達標治療,改善長期預後

近十年來,隨着新的診治研究結果與新型治療藥物不斷出現,指南制訂的理念、方法和技術也在不斷髮展和更新,2020新版《指南》與時俱進,強調推進SLE的早期診斷與達標治療。提出SLE治療應遵循早期、個體化治療,最大程度延緩疾病進展,降低器官損害,改善預後的原則。並清晰定義了短期和長期治療目標。

“SLE的早期診斷爲早期干預、快速達標提供了更多機會和窗口。治療的短期目標以控制疾病活動、改善臨牀症狀爲主,目的是達到臨牀緩解或可能達到的疾病最低活動度,儘可能的在早期減少器官損害。”曾小峯教授強調:“治療長期目標的核心在於預防和減少復發。通過藥物方案的調整,減少激素等藥物不良反應,預防和控制器官損害,降低病死率,提高患者生活質量。”

新版指南:合理使用激素,最小化激素相關不良反應

新版《指南》將SLE緩解或低疾病活動度評估與治療策略逐步細分,着力推進達標治療。特別針對糖皮質激素強調了劑量個體化及病情穩定時儘早減量乃至停藥。曾小峯教授強調:“沒有激素最終成功減量至相對安全的劑量範圍(≤7.5 mg/d),就談不上實現真正的SLE緩解/低疾病活動,亦就談不上SLE的達標治療。”

長期使用激素的不良反應如繼發感染、脆性骨折等,會隨激素劑量的增加而增多,有研究顯示,接受>7.5mg/d潑尼鬆的SLE患者更易發生激素相關心血管(包括心肌梗死、心力衰竭和腦血管疾病)、腎臟、肌肉骨骼等損害。因此臨牀醫師應儘可能採用控制病情所需的最低激素劑量。

新版指南:增加生物製劑治療推薦

目前,包括糖皮質激素,免疫抑制劑在內的傳統治療方案仍然面臨着疾病控制不佳和藥物毒性挑戰:60%的患者疾病持續活動或反覆復發,造成器官不可逆損害和感染等不良預後。數據顯示,超過50%的SLE患者死於疾病反覆復發,器官受損產生的感染。

在藥物選擇上, 2020新版《指南》首次推薦了包括貝利尤單抗等生物製劑的使用,提出 “經激素和/或免疫抑制劑治療效果不佳、不耐受或復發的SLE 患者,使用生物製劑能較爲顯著地提高患者的完全和部分緩解率,降低疾病活動度、疾病複發率及減少激素用量。

新版指南:強調預防和控制感染的重要性

2020新版《指南》同時指出,不恰當使用激素和免疫抑制劑、SLEDAI 評分高、受累器官數量多以及患者發病年齡輕等,是SLE 患者合併感染的主要危險因素 ,強調在SLE 整個治療期間,應及時評估可能的感染風險。

研究顯示,我國SLE患者出現狼瘡腎炎的比例高達40-60%,另有神經精神狼瘡、肺動脈高壓等臟器受累表現,病情較其他地區的SLE患者更爲嚴重。新版《指南》針對SLE患者出現器官和系統受累時,也給出了具體的處理意見。

曾小峯教授表示:“《2020中國系統性紅斑狼瘡診療指南》的發佈具有里程碑式意義,爲中國廣大風溼免疫科同仁提供了具有循證依據的SLE規範診治建議,將整體提高中國紅斑狼瘡診療和管理水平,推進早期診斷,達標治療,最終改善SLE患者的長期預後,提高患者的生存率和生活質量。”