以往只有影視劇中才會見到的咳出大量鮮紅血液發生在了一位7歲女童的身上，家長一時驚慌失措，多處求醫問藥卻找不到病因，幸運的是孩子及時得到了救治。
近日，上海市兒童醫院成功診斷並救治了一名因突發大咯血而求醫的7歲女孩彤彤（化名）。該患兒經外院診治未能明確病因，咯血癥狀持續加重。
數週前，彤彤突然出現鮮紅色咯血，出血量較大，家長緊急送往當地醫院救治，但經過常規檢查及治療後，咯血仍反覆發作，病因始終未明。陷入困境的彤彤一家決定前往上海，尋找咯血背後的“真兇”。
面對這一危急疑難病例，上海市兒童醫院的錢莉玲教授在認真查看病史和常規檢查後，在首發咯血癥狀下即考慮到支氣管Dieulafoy病可能，迅速組織呼吸科、心內科、消化科、麻醉科等多學科團隊聯合診治。
考慮到患兒出血風險高，團隊決定實施全麻下同步聯合呼吸內鏡，消化內鏡和血管介入，以最大限度提高診斷準確性。術中，專家團隊密切配合：呼吸科顧浩翔主任運用氣管鏡排查氣道出血點；心內科肖婷婷團隊通過DSA血管造影尋找異常血管；林凱主治醫師實施胃鏡深入探查消化道。
最終，內鏡下表現結合臨牀症狀，確診爲支氣管Dieulafoy病——一種以黏膜下畸形動脈破裂出血爲特徵的罕見疾病，兒童病例全球報道極少。
Dieulafoy病常見於成人消化道出血，但發生在兒童呼吸道的病例極爲罕見，極易誤診或漏診。錢莉玲教授指出：“該病出血兇猛，若不能及時明確病因，可能危及生命。此次多學科聯合探查模式，爲疑難咯血患兒的快速診斷提供了新思路。”
目前，彤彤已接受了血管栓塞治療，病情穩定，未再出現咯血癥狀。此次成功救治不僅體現了兒童醫院在兒童疑難罕見病診療方面的領先水平，彰顯了多學科協作在急危重症救治中的關鍵作用。
錢莉玲教授提醒家長，若兒童出現反覆咯血、嘔血或黑便，尤其常規治療無效時，需警惕血管畸形類疾病，應儘早至具備兒童呼吸內鏡及介入診療能力的專科醫院排查，以免延誤救治。
來源 | 新聞晨報 記者 陳裏予
