35歲導演確診急性淋巴細胞白血病,這種病到底有多兇險?

近日,35歲導演張中臣被確診爲急性淋巴細胞白血病,正在接受化療,後續可能還要進行造血幹細胞移植。消息一出,引發大衆對這類血液惡性腫瘤的高度關注。

北京大學人民醫院血液科主任醫師、博導,北京大學血液病學系副主任呂萌介紹說,急性淋巴細胞白血病(ALL)是一種血液系統惡性腫瘤,起源於淋巴細胞的B系或T系細胞在骨髓內異常增生。異常增生的原始細胞會在骨髓裏聚集堆積,阻礙正常的造血功能,同時也可侵及骨髓外的組織,如腦膜、淋巴結、性腺、肝等。該病常見於兒童,0-9歲爲發病高峯,佔兒童白血病的70%以上;成人也會患病,在成人中,該病佔成人白血病的20%左右。

急性淋巴細胞白血病會導致患者貧血,出現乏力、疲勞、心悸、頭暈、浮腫、厭食、面色蒼白等症狀;由於血小板減少,還會容易使患者出血,例如皮膚淤點淤斑、鼻出血、牙齦出血、女性月經過多、消化道出血、甚至危及生命的中樞神經系統出血等;患者易發熱,一半以上患者會出現發熱症狀,還易感染,可發生於身體任何部位,例如咽炎、口腔炎、肺炎、腸胃炎、肛周感染等。另外,這些異常的細胞還可能跑到骨髓外的腦膜、卵巢、睾丸、胸腺、肝脾等器官,引發頭痛、骨痛、關節痛,淋巴結、肝脾或睾丸腫大,部分患者會出現嘔吐、嗜睡、癲癇、視物模糊、精神失常等症,嚴重者可危及生命。

“隨着醫學不斷進步,即使是面對如此兇險的疾病,也不再是無計可施。”呂萌說,對於急性淋巴細胞白血病的治療,主要有化療、造血幹細胞移植、細胞治療、靶向治療、免疫治療等,臨牀中也會聯合使用以提高療效。此前屢屢登上熱搜的百萬“抗癌針”,就是在B淋巴細胞白血病上施展的。這是全球前沿的免疫療法之一——嵌合抗原受體T細胞免疫療法,俗稱“CAR—T療法”,簡言之,就是通過改造,使人體的T細胞成爲CAR-T細胞,然後注射到體內,讓它識別並殺死癌細胞。

據瞭解,應用最廣泛的“自體CAR-T療法”治療腫瘤的過程主要經過五個步驟:

一“採集”:從癌症患者外周血採集出普通的T細胞;

二“改造”:通過基因工程技術,爲這些T細胞裝上一個名爲“CAR”(嵌合抗原受體)的“GPS導航頭”和“激活開關”;

三“回輸”:將它們像輸血一樣回輸到患者體內;

四“擴增”:輸入體內4-10天,這些“超級殺手”CAR-T細胞大量擴增;

五“戰鬥”:CAR-T細胞在患者體內精準地找到並摧毀帶有特定標記的癌細胞。

呂萌說,“CAR-T療法”的價格並不都是“百萬級”。目前我國已有多款自主研發並獲批的CAR-T產品,治療費用大致在幾十萬元至一百多萬元之間。之所以總體價格仍然較高,主要因爲現階段獲批的“CAR-T療法”多屬於高度個體化的“活細胞藥物”:醫生需要先採集患者自身T細胞,再經過基因修飾、體外擴增、質量檢測和回輸等複雜流程。換句話說,每位患者接受的CAR-T細胞,本質上都是一份“爲其量身定製、全球獨一無二”的藥品。

與此同時,在國家政策支持下,我國細胞治療產業正在快速發展。國務院發佈的《生物醫學新技術臨牀研究和臨牀轉化應用管理條例》等政策,爲細胞治療的規範化研發與轉化提供了重要支撐。隨着現貨型(通用型)CAR-T、體內生成CAR-T等新一代技術不斷推進,未來有望顯著縮短生產週期、降低製造成本,進一步提升“CAR-T療法”的可及性與普惠性。

“雖然對於某些復發、難治性血液腫瘤,部分患者達到了長期生存乃至臨牀治癒,但這種療法並非萬能。”呂萌強調,由於“CAR-T療法”是一種活細胞治療,它在人體內與腫瘤“激烈戰鬥”的時候,可能出現炎症反應綜合徵,使患者出現高燒不退,血氧下降、血壓下降等比較嚴重的合併症;CAR-T還可以進入中樞神經系統,患者可能出現精神躁狂、昏迷、癲癇發作等症狀。比較有經驗的醫院已經將這些嚴重的合併症概率降到10%乃至5%以下,但在選擇使用前,一定是有着嚴格的評估的。對於網上有人叫賣的“抗癌針”,或所謂“細胞治療癌症”的機構,患者切勿病急亂投醫,一定要到正規的醫療機構就診、規範使用。

此外,呂萌提醒,目前對於急性淋巴細胞白血病的病因及發病機制尚未完全清楚,但可以明確的是,除了遺傳因素、基因改變,該病與一些危險因素相關,例如經常接觸電離輻射,特別在遭受核輻射後的人羣發病明顯增多;長期接觸有毒化學物質,如苯及苯同類物、烷化劑等,因此在生活中要做好健康防護,察覺身體異常時及時就醫。願每一位患者都能得到精準有效的治療,早日戰勝病魔;也願大衆能多一份對疾病的科學認知,少一份恐慌與誤解,以理性態度守護自身與家人健康。

來源:光明日報全媒體記者田雅婷 通訊員 鍾豔宇



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